儿童先天性肺气道畸形73例临床病理分析

舒艳(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);朱坤(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);汤宏峰(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);赵曼丽(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);杨敏(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);赵云(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);刘蕾(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);李俊平(浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310013);

阅读：826 临床与病理杂志； 2015年35卷10

摘要

目的：探讨先天性肺气道畸形(CPAM)的临床、影像、病理特征及预后。方法：回顾性分析73例儿童CPAM的临床病理特征并复习相关文献。结果：患儿年龄1 d~15岁，平均年龄4.3岁，男女发病几率基本相同。依照Stocker组织病理学分型，73例CPAM中Ⅰ型49例，Ⅱ型22例，Ⅲ型2例。均为单侧病变，累及左侧29，右侧44例，合并心脏畸形6例，合并蛛网膜囊肿2例，伴隐形脊柱裂及甲状腺发育不良1例，伴脑发育落后、脑积水1例，伴肾母细胞瘤1例。影像学方面除2例Ⅲ型CPAM显示肺实变样改变外，余病例胸部X线或CT均表现为单个或多个含气大囊；或多发大小相近蜂窝状小囊，囊内未见肺纹理。73例均行患侧肺叶切除术，随访时间2~25个月不等，除2例Ⅲ型患儿死亡外，余患儿恢复良好。结论：CPAM是一种较罕见的发生于肺的先天性囊性腺瘤样畸形，可通过影像检查发现，确诊依据病理组织学检查，通过手术完整切除患侧肺叶，预后较好。

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