2例婴幼儿胰母细胞瘤临床病理分析

周峥珍(湖南省儿童医院儿科医学研究所,长沙,410007);陈卫坚(湖南省儿童医院儿科医学研究所,长沙,410007);姜楠(湖南省儿童医院儿科医学研究所,长沙,410007);刘敏(湖南省儿童医院儿科医学研究所,长沙,410007);张丽琼(湖南省儿童医院儿科医学研究所,长沙,410007);

阅读：257 临床与病理杂志； 2014年34卷3

摘要

目的:探讨婴幼儿胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)的临床病理特征以及诊断与鉴别诊断.方法:回顾分析2例PBL患儿的临床资料、病理学特征、免疫组织化学结果,并复习相关文献.结果:2例PBL患儿均为无意中发现腹部肿块.组织学可见肿瘤细胞由上皮和数量不等的间质组成,密集的上皮被纤维间质分隔,形成巢状或器官样结构.肿瘤显示腺泡、导管和片状排列,排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛.免疫组织化学结果显示2例角蛋白均阳性表达,抗胰糜蛋白酶局灶性阳性;嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶及CD99各1例局灶性阳性;2例导管分化的细胞癌胚抗原阳性表达;甲胎蛋白和突触素均阴性.结论:PBL是一种罕见的胰腺低度恶性肿瘤,多发生于婴幼儿.鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断时应与其他胰腺肿瘤及畸胎瘤鉴别.

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