肺恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理观察

张颖(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);周全(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);沈兵(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);赵洪禹(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);昌红(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);

阅读：388 诊断病理学杂志； 2015年22卷07

摘要

目的探讨肺恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理学特征、鉴别诊断及预后.方法结合文献对2例肺MSFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访.结果 2例均为男性,年龄分别为49岁和58岁.发生部位均为左肺下叶,均隐匿性起病.肿瘤大小分别为5.6 cm ×5.5 cm ×3.5 cm及20 cm×18 cm×15 cm.镜检示细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,瘤细胞呈短梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死和较多核分裂(＞4个/10 HPF).免疫组化示肿瘤细胞CD34、bcl-2、CD99及vimentin(+),Ki-67增殖指数5％～30％;calretinin、S-100、desmin、SMA、CD117、CK、EMA、MC、Dog-1、p53和TTF1均(-).结论肺MSFT非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化标记,并应与肺的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别.治疗以手术完全切除为主,并注意长期随访.

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