肝脏原发性神经内分泌肿瘤10例临床病理学分析

李桂梅(中国人民解放军第八一医院病理科,南京,210002);杨志慧(中国人民解放军第八一医院病理科,南京,210002);梅佳(中国人民解放军第八一医院病理科,南京,210002);殷正进(中国人民解放军第八一医院病理科,南京,210002);潘书梅(中国人民解放军第八一医院病理科,南京,210002);

阅读：298 临床与实验病理学杂志； 2015年31卷8

摘要

目的：探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤( primary he-patic neuroendocrine neoplasm, PHNEN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例PHNEN患者的临床病史、影像学、HE形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果10例中8例患者以腹部胀痛起病,腹部彩超、CT均提示多发性肝脏占位,7例提示肝细胞癌或转移性癌,2例提示肝囊肿,1例提示为血管瘤。镜下见肿瘤细胞呈巢状、小梁状、腺样或菊形团样,瘤细胞形态多为单一性,胞质红染,胞核圆形,核分裂象少见；免疫表型：Syn恒定阳性表达(100%),支持神经内分泌肿瘤,Ki-67增殖指数2%~30%。随访4~140个月不等,2例死亡,8例带瘤存活。结论 PHNEN是一种进展相对缓慢、罕见的恶性肿瘤,腹痛是其共同的临床特征,影像学检查常提示多发性占位,确诊依靠组织学形态和免疫表型,需与其他脏器神经内分泌转移瘤相鉴别。

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