新生儿先天性肺淋巴管扩张症1例并文献复习

侯兴华(中国医科大学附属第六临床学院/鞍山市中心医院病理科114001);金素芬(中国医科大学附属第六临床学院/鞍山市中心医院病理科114001);李春杨(中国医科大学附属第六临床学院/鞍山市中心医院病理科114001);

阅读：395 临床与实验病理学杂志； 2014年30卷7:792-793

摘要

目的探讨先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献.结果双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下方及肺小叶间隔内、细支气管周围及血管周围见扩张淋巴管,免疫组化标记内皮细胞中D2-40、CD31阳性.患儿因呼吸衰竭死亡.结论 CPL是一种罕见的原发性肺发育不良,结合组织学特征、免疫表型可明确诊断,其预后差,出生后常因呼吸衰竭死亡.

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