源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤1例并文献复习
摘要
目的 观察源于神经鞘瘤的血管肉瘤临床病理学特征,探讨与神经源性肿瘤相关的血管肉瘤组织学特征及影响预后因素.方法 回顾性分析源于神经鞘瘤上皮样血管肉瘤的临床病理特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献.结果 患者男性,右上臂有一无痛性肿块.肿块呈结节样,切面呈囊实性,肿瘤形态呈多形性,可见梭形细胞区域,部分区域细胞丰富,二者截然分界,细胞丰富区见由不规则血管构成的疏松区,并见上皮样细胞成片分布或呈靶环样排列,核分裂象易见.梭形细胞表达S-100蛋白,丰富区域S-100蛋白表达缺失,但表达GFAP,富于血管的肿瘤细胞表达CD34、CD31、FⅧRAg,上皮样细胞表达广谱CK.患者术后接受放疗,随访34个月,未见复发或转移.结论 源于神经鞘瘤的血管肉瘤极为少见,恶性程度高.肿瘤直径(＞5cm)、细胞核分裂计数、手术切缘阳性以及伴有I型神经纤维瘸病(neurofibromatosis type 1,NF-1)均为其预后不良因素.
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