肝脏原发粒层细胞瘤伴海绵状血管瘤1例报道并文献复习

徐晓艳(北京大学医学部病理系,北京,100191内蒙古医学院病理学教研室,呼和浩特,010059);王华(北京大学医学部病理系,北京,100191);梅放(北京大学医学部病理系,北京,100191);钟延丰(北京大学医学部病理系,北京,100191);王盛兰(北京大学医学部病理系,北京,100191);郑杰(北京大学医学部病理系,北京,100191);

阅读：503 临床与实验病理学杂志； 2012年28卷6

摘要

目的探讨肝脏原发粒层细胞瘤(granulosa cell tumor)伴海绵状血管瘤的临床病理学特点.方法对1例肝脏原发粒层细胞瘤伴海绵状血管瘤进行组织学观察和免疫组化染色,观察其超微结构及临床影像学特点,并复习相关文献.结果患者女性,CT及MRI提示肝脏右叶可见一巨大实性肿物,低密度.肉眼见肿物突向肝脏下方,切面呈实性;另外,在肝脏膈面被膜下见一灰红色出血区,呈疏松海绵状.镜下巨大肿物中肿瘤细胞椭圆形或梭形,呈微滤泡状、小梁状排列,部分区域呈实性弥漫状分布,类似于卵巢粒层细胞;部分区域呈束状排列,间质中可见较多胶原纤维瘢痕形成,似孤立性纤维性肿瘤.肿瘤细胞核内可见小核仁,并可见纵形核沟.免疫组化结果示肿瘤细胞CD99、α-inhibin、CK8、CK18、SMA和BCL-2均(+),Ki-67增殖指数＜1%.超微结构显示肿瘤细胞可见各种形式的核皱叠形成,部分细胞呈Call-Exner小体样结构排列,偶见桥粒结构,提示该肿瘤与卵巢粒层细胞瘤极其相似.结论粒层细胞瘤原发于肝脏且合并海绵状血管瘤,非常罕见,目前其临床生物学行为难以确定,需对患者进行长期随访.

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