IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

谢飞来(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);梁萌(解放军第174医院肾脏内科,厦门,361003);宋屿娜(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);曲利娟(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);郑智勇(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);

阅读：321 临床与实验病理学杂志； 2012年28卷5

摘要

目的探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果患者因"肾功能异常"入院.肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润.结论 IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好.

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