儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

王雪莉(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院,上海,200040);史青(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院,上海,200040);孙和国(上海市吴淞中心医院病理科,上海,200940);奚政君(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院,上海,200040);张彬(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院,上海,200040);

阅读：397 临床与实验病理学杂志； 2012年28卷3

摘要

目的探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.

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