儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

史青(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院病理科,200040);王雪莉(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院病理科,200040);张彬(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院病理科,200040);奚政君(上海交通大学医学院附属新华医院病理科,200092);

阅读：338 临床与实验病理学杂志； 2012年28卷3

摘要

目的探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.

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