具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤15例临床病理分析
摘要
目的 探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)临床病理特征及免疫表型.方法 对15例PEComa行EnVision两步法免疫组化及特殊染色,并分析其临床表现、病理学特征和免疫组化特点.结果 15例PEComa中13例为女性,且术后无复发.肿瘤可发生在身体任何部位,以肝脏和肾脏最多见,有包膜,多为实性,可有出血.特征性组织学改变是肿瘤细胞围绕血管生长.PAS染色显示该肿瘤细胞中有糖原物质沉积,弹力纤维染色显示该肿瘤中的血管壁缺乏弹力层.免疫组化显示所有PEComa病例均明显表达HMB-45、Melan-A、SMA,Ki-67阳性率低.结论 PEComa是一组具有恶性潜能的肿瘤,多发于女性,来源于血管周上皮样细胞.大部分肿瘤呈良性过程,生物学分级极低,预后良好;极少部分病例可发生转移,预后不佳.免疫组化检测对其组织来源、生物学行为具有提示意义,并可辅助诊断.
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