内淋巴囊肿瘤2例临床病理特征及误诊原因分析

王蔚(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);陈晓东(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);王伟民(广州军区广州总医院神经外科,广州,510010);杜渭清(广州军区广州总医院磁共振室,广州,510010);

阅读：375 临床与实验病理学杂志； 2011年27卷12

摘要

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床及病理形态特点,诊断及鉴别诊断要点,提高对其认识.方法收集2例分别被误诊为脉络丛乳头状瘤及生乳头状汗腺瘤的ELST的临床资料,重新切片行HE染色及免疫组化标记.结果 2例均为男性,以进展性耳聋,外耳道流血或流脓为主要症状.影像学提示颞骨岩部囊实性占位并周围骨质破坏.病理形态特征:肿瘤呈弥漫囊性乳头状结构,乳头表面被覆单层立方或高柱状上皮细胞,轴心为纤维血管组织;部分区域乳头间纤维间质中见腺体结构并囊性扩张,腺腔内可见均质红染的胶样物质.间质纤维组织增生、玻璃样变,见含铁血黄素沉积及胆固醇结晶.免疫组化结果示2例病变肿瘤细胞均表达CK、EMA、CK7、CK19、NSE、CD56和vimentin;其中1例S-100阳性;而GFAP、TTF-1、CEA、TG、Galectin-3、CD10、Syn及CgA均阴性,Ki-67增殖指数低.结论 ELST为罕见的低度恶性肿瘤,临床及病理学特征均易与其他肿瘤混淆.病理组织学形态及免疫组化标记是诊断及鉴别诊断的依据,同时需结合患者特殊发病部位.

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