血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

程文德(深圳市观澜人民医院病理科,深圳,518110);聂鸿(深圳市观澜人民医院病理科,深圳,518110);王伟源(深圳市观澜人民医院病理科,深圳,518110);陈艳芬(深圳市观澜人民医院病理科,深圳,518110);莫超华(梧州市人民医院病理科,梧州,543000);

阅读：481 临床与实验病理学杂志； 2011年27卷7

摘要

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.

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