FAP患者心脏组织淀粉样变形成机制分析

宋林(天津医科大学医学检验学院,300203);MitsuharuUeda(日本熊本大学医学检验系,熊本,日本);段红茹(天津医科大学医学检验学院,300203);马玉株(天津医科大学医学检验学院,300203);倪敏(天津医科大学医学检验学院,300203);孙续国(天津医科大学医学检验学院,300203);YukioAndo(日本熊本大学医学检验系,熊本,日本);

阅读：553 临床与实验病理学杂志； 2011年27卷7

摘要

目的探讨转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)中的淀粉样变形成机制.方法 (1)利用质量分析装置法(matrix assisted laser desorption ionisation time-of-flight mass spectrometry,MALDI-TOF/MS)测定TTR基因突变类型.(2)刚果红染色(Congo red,CR)结合偏振光显微镜检查鉴定心脏组织是否发生淀粉样变沉积.(3)免疫组化染色鉴定淀粉样变沉积蛋白类型.(4)组织形态学分析确定TTR淀粉样变沉积程度及其分布特点.结果 (1)MALDI-TOF/MS分析结果说明基因突变类型为ATTRVal30Met.(2)FAP患者心脏组织CR染色与偏振光显微镜检查确定淀粉样变沉积阳性,且心肌纤维间隙存有明显淀粉样变沉积.(3)免疫组化染色结果显示淀粉样变沉积前蛋白为TTR.结论 FAP ATTRVal30Met患者心肌间隙与疏松间质处,淀粉样变沉积明显,提示机体内TTR的载体运输或蛋白化学修饰等因素在淀粉样变形成机制中,可能具有重要作用.

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