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小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析

王雪莉(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院病理科,上海,200040);奚政君(上海交通大学附属新华医院病理科,上海,200092);史青(上海市儿童医院暨上海交通大学附属儿童医院病理科,上海,200040);张忠德(上海交通大学附属儿童医学中心病理科,上海,200127);吴湘如(上海交通大学附属新华医院病理科,上海,200092);殷敏智(上海交通大学附属儿童医学中心病理科,上海,200127);

摘要

目的 探讨小儿胸膜肺母细胞瘤临床、病理学特征及与肺母细胞瘤的鉴别要点.方法 对4例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中2例首发症状均为咳嗽,呼吸困难.年龄分别为8个月、4岁,胸片均为肺旁囊实性肿块.1例3岁因感冒摄片发现左上肺囊性占位.另1例出生后即出现气促,胸片见右肺占位.镜下可见原始的恶性小细胞表面被覆呼吸道上皮呈多囊性或实性结构,另一种成分为梭形细胞,除纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤等分化.免疫组化:恶性小细胞未见上皮抗体表达;梭形细胞desmin、vimentin、MSA呈阳性表达.结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤应与肺母细胞瘤等鉴别.

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