孙健(中国医学科学院,北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);崔全才(中国医学科学院,北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);
摘要
篇首: 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma ,ONB)是一种少见的恶性肿瘤.自1924年首次报道以来,至1997年全世界文献报道共约1000余例.因其确切的组织来源不明,曾被冠以多种名称,近年来公开出版物仅使用ONB及成感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)作为其规范主题词.2005年WHO头颈部肿瘤分类将其定义为:来源于鼻腔鼻窦嗅上皮的恶性神经外胚层肿瘤[1].因其发病率低、生物学行为差异大及易与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤混淆,故在诊断、鉴别诊断,治疗评价等方面尚有一定困难,近年来随着诊断水平的提高,关于此病的报道逐渐增多,ONB的诊断与治疗越来越引起人们的重视.笔者就ONB的临床病理特点、分子遗传学特点、组织起源及生物学行为等方面的研究进展进行综述.
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