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Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病理学特点

邰艳红(解放军总医院病理科,北京,100853);韦立新(解放军总医院,病理科,北京,100853);石怀银(解放军总医院,病理科,北京,100853);
阅读：356 临床与实验病理学杂志； 2008年24卷5

摘要

目的 探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病理学特点.方法 对4例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌进行临床资料分析、组织学观察和免疫组化研究,并复习相关文献.结果 4例患者年龄自6～20岁,均具有腰痛的症状和较高的临床分期.肿瘤最大径2.5～10 cm,切面灰黄间灰红色.组织学上,肿瘤显示乳头状和腺泡状2种生长方式, 间质可见钙化.肿瘤细胞界限清楚,胞质淡红染至透亮,染色质呈泡状,核仁易见.4例肿瘤均弥漫高表达TFE3和CD10,不同程度表达CK、EMA和vimentin.结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是最近被定义的一种罕见肿瘤,好发于年轻患者,预后较差.其诊断主要依靠特征性的组织病理学改变和免疫标记TFE3阳性.

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