心室肌致密化不全1例尸检及临床病理特点

殷敏智(上海交通大学医学院附属上海儿章医学中心病理科,200127);张忠德(上海交通大学医学院附属上海儿章医学中心病理科,200127);马靖(上海交通大学医学院附属上海儿章医学中心病理科,200127);吴湘如(上海交通大学医学院附属新华医院病理科,200092);奚政君(上海交通大学医学院附属新华医院病理科,200092);储谦(上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科,200025);

阅读：264 临床与实验病理学杂志； 2008年24卷4

摘要

目的探讨心室肌致密化不全(ventricular noncompaction,VNC)的临床病理特点以及鉴别诊断.方法采用HE及免疫组化技术对1例心窒肌致密化不全的尸检材料进行观察,并结合文献复习.结果左、右心室肌增厚、疏松,心内膜完整、光滑,向心室肌内凹陷,形成小裂隙,未见其他心脏畸形.镜下见心室肌近心内膜处多量不规则扩张的腔隙,内衬扁平上皮,上皮细胞下为薄层疏松纤维组织,与正常心内膜结构相似.累及左、右心室,以左室为更明显.结论 VNC是一种少见但很重要的疾病,有特殊的病理学改变,诊断可以依靠超声心动图;病变常有遗传学的背景,早期准确诊断对治疗及家族筛查均十分重要.

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