目的 观察肾集合管癌的临床病理特点,探讨其病理诊断与鉴别诊断.方法 对2例肾集合管癌的临床特点、病理学检查进行观察,采用免疫组化EnVision法检查CK7、CK19、CK20、34βE12、vimentin、CD10、P504S、E-cadherin的表达.并选择9例Ⅱ型、核分级为Ⅲ级的乳头状肾细胞癌、6例伴广泛肾实质侵犯的肾盂高级别尿路上皮癌与肾集合管癌进行形态学与免疫表型的比较.结果 肾集合管癌占同期上皮性肿瘤的0.66%,血尿为主要临床表现,1例患者术后3月死于肺转移.肿瘤均位于肾髓质,以管状结构为主,伴有肉瘤样分化,广泛侵犯肾实质,间质纤维化及中性粒细胞反应,周围集合管可见异型增生;免疫组化CK19及vimentin(+,2/2)、CK7及34βE12(+,1/2),CK20、CD10、P504S、E-cadherin均阴性.Ⅱ型乳头状肾细胞癌、尿路上皮癌未见集合管上皮异型增生;乳头状肾细胞癌表达vimentin(+,8/9)、CD10及P504S(+,7/9)、CK7(+,3/9)、CK19(+,1/9),34βE12、E-cadherin、CK20均阴性;尿路上皮癌CK7、CK19、34βE12均(+,6/6),E-cadherin(+,5/6),CK20(+,4/6),CD10、p504s、vimentin均阴性.结论 集合管癌是一种少见、高度恶性的肾上皮性肿瘤,形态和免疫表型多样化.灰白色肿块位于髓质、周围集合管上皮异型增生,无肾盂尿路上皮异型增生及原位癌存在可与乳头状肾细胞癌、尿路上皮癌鉴别.CD10、CK19、34βE12、P504S 、E-cadherin的染色有助于鉴别诊断.