软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析

聂秀(华中科技大学协和医院病理科,武汉,430022);邓仲端(华中科技大学同济医学院病理学教研室,武汉,430020);杨秀萍(华中科技大学协和医院病理科,武汉,430022);孙晖(华中科技大学协和医院内分泌科,武汉,430022);官阳(华中科技大学同济医学院电镜室,武汉,430020);贺骏(华中科技大学协和医院病理科,武汉,430022);潘华雄(华中科技大学协和医院病理科,武汉,430022);

阅读：417 临床与实验病理学杂志； 2007年23卷5

摘要

目的研究磷酸盐尿性间叶肿瘤(混合结缔组织亚型)的临床与病理学特点.方法对1例骨软化症患者的肿块切除标本进行光镜、电镜和免疫组化SP法检测.结合临床资料,并复习相关文献.结果患者表现为顽固性骨软化症、低磷酸盐血症,高磷酸盐尿,高血清碱性磷酸酶,外周血单核细胞增多,血钙浓度正常.经99 mTc-OCT(奥曲肽)检查指导临床发现左腘窝区小肿块并切除之.术后3天,血磷恢复正常.光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成,具有丰富的血管,可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积,肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组织.电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物,其中部分为结晶样高电子致密度颗粒.免疫组化显示多核细胞和单核间质细胞CD68阳性.结论该例为肿瘤源性骨软化症,其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤,混合结缔组织亚型.外科切除后治愈,99mTc-OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值.

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