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先天性室管膜母细胞瘤尸检分析并文献复习

唐璐(北京大学医学部基础医学院病理学系,北京,100083);裴斐(北京大学医学部基础医学院病理学系,北京,100083);张燕(北京大学医学部基础医学院病理学系,北京,100083);由江峰(北京大学医学部基础医学院病理学系,北京,100083);谢志刚(北京大学医学部基础医学院病理学系,北京,100083);钟延丰(北京大学医学部基础医学院病理学系,北京,100083);

摘要

目的 探讨先天性室管膜母细胞瘤的临床及组织病理学特征.方法 对1例经尸检诊断的先天性室管膜母细胞瘤的组织病理学、免疫组织化学、超微结构以及DNA倍体情况进行研究,并结合文献复习.结果 孕中经B超发现的颅内肿瘤,经尸检确定位于左颞叶近侧脑室后角处,直径约3.5 cm.肿瘤细胞胞核致密浓染,胞质少,密集成团形成具有复层细胞和近腔处活跃核分裂特征的菊形团.免疫组化结果示肿瘤细胞vimentin阳性,GFAP少数阳性.结论 室管膜母细胞瘤是一种极少见的神经上皮胚胎性肿瘤,具有特征性的"室管膜母细胞瘤"菊形团结构.肿瘤主要位于幕上,好发于婴幼儿,具有高度侵袭性,预后极差.

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