透明细胞软骨肉瘤临床病理诊断

张惠箴(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);蒋智铭(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);朱雄增(复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032);施琳(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);陈洁晴(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);黄瑾(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);韩蕴华(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);

阅读：335 临床与实验病理学杂志； 2007年23卷3

摘要

目的探讨透明细胞软骨肉瘤的临床、影像学、病理学、生物学行为等特征以及病理鉴别诊断.方法报道4例透明细胞软骨肉瘤,对其临床、病理和随访资料作系统整理,并行免疫组化EnVision两步法S-100蛋白、Col Ⅱ和其它与鉴别诊断相关的蛋白标记.结果 4例都是中老年男性,均位于长骨骨端,病程较长.X线表现为纯溶骨性骨质破坏,早期边界清楚,后期病灶扩大并向骨干方向延伸,但均未穿透骨皮质,不形成骨外软组织肿块.大体肿瘤灰白色,有弹性,其中2例伴动脉瘤性骨囊肿.镜下瘤细胞边界清楚,有分叶结构,胞质丰富透明或嗜酸性毛玻璃状.透明细胞之间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生.其中3例含低级别普通软骨肉瘤成分.免疫组化标记S-100蛋白和Col Ⅱ阳性.临床治疗和随访:例1行右股骨下端病灶刮除后6年原位复发,再作病骨切除和人工膝关节置换.例2行股骨颈肿瘤切除后植骨,缝匠肌骨瓣移植及内固定术,术后放疗.例3行股骨下端肿瘤切除后骨水泥填充,术后放疗.上述3例经2年4个月～7年随访情况均良好.例4行右股骨上端截除手术,术后失访.结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤,有不同于普通软骨肉瘤的临床、影像学和病理形态学特点.在病理诊断时既应注意与良性软骨母细胞瘤和骨母细胞瘤鉴别,也应与高度恶性透明细胞型骨肉瘤和转移性透明细胞癌鉴别.

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