王朝夫(复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032);谢群(蚌埠医学院病理学教研室,蚌埠,233000);李涤臣(蚌埠医学院病理学教研室,蚌埠,233000);周晓燕(复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032);张太明(复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032);施达仁(复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032);
摘要
目的探讨肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤(s-ALCL)临床病理特点、免疫表型及分子遗传学特征.方法对1例s-ALCL的临床、病理组织学、免疫表型及免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排情况进行观察并复习相关文献.结果眼观:送检淋巴结1枚,1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm,切面呈鱼肉状.镜检:淋巴结基本结构几乎完全被破坏,异型的梭形和上皮样细胞弥漫增生.免疫表型:瘤细胞呈CD30、ALK-1、EMA、CD45RO、CD45、TIA-1、granzyme B、perforin、CD68(部分)、SMA(梭形成分)阳性.基因重排:TCRβ1克隆性重排.结论 s-ALCL属罕见恶性肿瘤,其形态不典型,易误诊为其他恶性肿瘤,免疫表型和遗传学异常有助于其诊断和鉴别诊断.
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