中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

李南云(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);武海燕(南京市儿童医院病理科,南京,210008);金行藻(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);李苏健(南京军区南京总医院医学影像科,南京,210002);孟奎(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);孙桂勤(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

阅读：454 临床与实验病理学杂志； 2004年20卷5

摘要

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后.方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论.结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分.肿瘤中网状纤维丰富.免忖疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达,PLAP、CD117、SMA及NF呈阴性反应.结论AT/RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,多数患者1年内死亡.肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤.免疫组化染色对确诊AT/RT十分重要.本瘤的组织发生仍不清楚.

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