结外细胞毒性T细胞/NK细胞淋巴瘤
摘要
篇首： REAL(修订欧美淋巴瘤)分类和WHO淋巴造血系肿瘤分类草案将源自自然杀伤(NK)细胞和T淋巴细胞的淋巴瘤作为同一类型列出,其中新认识到的作为明确病种结外细胞毒性T细胞和NK细胞的淋巴瘤类型有肠道T细胞淋巴瘤(肠病相关或不相关)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻腔NK/T细胞淋巴瘤、肝脾γ/δ T细胞淋巴瘤、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤等.近年来国际淋巴瘤研究者已经认识到这些淋巴瘤在临床症状、组织学、免疫学等方面存在一些共同特征:主要发生在淋巴结外部位,有地域人群和解剖部位特点,多具有高度侵袭性;组织学上表现细胞多型性,常有凋亡或坏死,亲血管性生长方式;表达NK或T细胞免疫表型和细胞毒蛋白;部分与EBV密切相关;有时可并发嗜血综合征等.目前,人们在认识和诊断该类群淋巴瘤上还存在较多问题,笔者试图从NK细胞和T淋巴细胞发育、分化和功能等生物学基础入手,阐述对该类群淋巴瘤的新认识.
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