张福林(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);陈宏(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);潘力(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);陈衔城(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);徐启武(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);王善祥(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);朱静静(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,200040);周良辅(复旦大学附属华山医院神经病学研究所,上海,2
摘要
目的:对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSLs)进行临床与病理观察,进一步认识其临床病理特性.方法:分析107例PCNSLs的临床资料,行HE染色与免疫组化(ABC法)LCA、L26、UCHL-1、Lyso、α1-AT、MAC、GFAP、S-100蛋白、EMA等标记,并区分T、B细胞类型.结果:该肿瘤以40岁以上中老年人多见,以颅内压力增高或肢体麻瘫为主要表现.肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位,以侵犯大脑半球(尤以额、颞叶)较多.PCNSLs的组织学特征为淋巴瘤的瘤细胞形态较单一,如体躯性淋巴瘤胞质常少;病灶周边区瘤细胞常围绕血管形成袖套状,病灶中央的瘤细胞呈片状分布伴灶性坏死和出血,肿瘤侵及脑膜可引起胶原纤维增多.免疫组化染色的33例中,有29例(占84.8%)为B细胞型,其中1例为富T的B细胞型;4例(15.2%)为T细胞型.结论:PCNSLs为高度恶性肿瘤,临床上起病急,主要表现为颅内压力增高、肢体乏力、瘫痪和神经精神症状;瘤细胞形态相似于体躯性淋巴瘤肿瘤周边部瘤细胞,有向血管性,以血管为中心,侵犯血管壁形成袖套状,中心部瘤细胞呈弥漫分布,有坏死、出血,免疫组化显示为B细胞型与T细胞型,患者预后差.
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