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肝豆状核变性1例

刘清华(内蒙古乌兰浩特人民医院);董颖(北京医科大学第一医院病理科);李挺(北京医科大学第一医院病理科);邹万忠(北京医科大学第一医院病理科);
阅读：295 临床与实验病理学杂志； 2001年17卷5

摘要

篇首： 临床资料患者女性,27岁,汉族.13岁时因双手震颤就诊于我院儿科.当时查体:双眼K-F环阳性,实验室检查:尿铜排泄量90.2 μg/24 h,显著增加,铜氧化酶活性0.5 U,明显降低,诊断为肝豆状核变性.予以D-青霉胺、VitB6等治疗,症状好转,病情稳定.近7年来反复腹胀便血,予以保肝、利尿、止血等对症治疗,症状时重时轻.此次出现意识恍惚并发肝性脑病治疗无效死亡.

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