范钦和(南京医科大学第一附属医院病理科,210029);PhilipWAllen(南京医科大学第一附属医院病理科,210029);徐天蓉(南京医科大学第一附属医院病理科,210029);周青(南京医科大学第一附属医院病理科,210029);张智弘(南京医科大学第一附属医院病理科,210029);郑肇巽(南京医科大学第一附属医院病理科,210029);
摘要
目的:探讨Askin 瘤的本质、起源.方法:以临床病理观察、免疫组织化学、电子显微镜技术和细胞遗传技术对22例Askin瘤进行研究.结果:显示瘤细胞免疫组化为MIC2(CD99),NSE、CgA 阳性;电镜下见神经分泌颗粒;细胞遗传分析示特异性基因遗传异位,即t(11;22)(q24;q12).这些特点与恶性原始神经外胚叶肿瘤(PNET)相同.结论:Askin瘤实际上是PNET/尤文肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良.应与其它小圆细胞肉瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤相鉴别.
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