儿童NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

张正祥(南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,南京,210002);安晓静(南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,南京,210002);石群立(南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周航波(南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,南京,210002);马恒辉(南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周晓军(南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

阅读：322 诊断病理学杂志； 2009年16卷2

摘要

目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床和病理学特点.方法收集3例发生在儿童的NK/T细胞淋巴瘤,进行临床和病理组织学观察以及免疫组化、原位杂交和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献.结果 3例儿童NK/T细胞淋巴瘤中男女之比2∶1,分别累及咽部、鼻翼和鼻腔.其中1例发病前有蚊咬超敏反应,1例病程中伴发皮疹.肿瘤组织呈弥漫性分布,细胞小到中等大,小细胞胞质稀少,核略不规则,染色质致密;中等大细胞核染色质呈点状或颗粒状,有多个核仁,核分裂象易见.可见大量凝固性坏死灶,凋亡小体常见.肿瘤组织围绕血管生长并浸润血管壁,周围小血管常发生透明变性.瘤细胞间及坏死灶附近可见明显的炎细胞浸润.原位杂交EBV均(+);免疫组化CD56、perforin、GranB、CD45RO和CD43(+);T细胞受体基因重排(-).蚊咬超敏者皮损组织学上呈现炎性改变,原位杂交淋巴细胞约10% EBV(+),CD56(-).结论儿童NK/T细胞淋巴瘤是高度恶性的淋巴造血组织肿瘤,在发病前或病程中可出现蚊咬超敏反应或皮肤非特异性炎性皮疹.

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