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透明细胞软骨肉瘤3例临床病理观察

方三高(第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,重庆,400042);马强(第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,重庆,400042);马瑜(第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,重庆,400042);林俐(第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,重庆,400042);肖华亮(第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,重庆,400042);周晓军(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

摘要

目的 探讨透明细胞软骨肉瘤(CCCS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 结合临床资料及影像学所见,分析3例CCCS的组织病理学特征并复习相关文献.结果 患者均为女性,年龄23~48岁,平均35.6岁.发病部位分别是鼻中隔、股骨及胫骨.X线显示溶骨性破坏,其内可见斑点状不规则钙化.病变界限清楚,具有薄层硬化边.巨检:灰白色肿瘤组织质软而脆.镜检:肿瘤呈弥漫片层状或模糊的分叶状排列,散在点缀着钙化或骨化灶.病变主要由温和的透明细胞构成,胞质丰富、空泛,边界清楚,核中位,无核沟,可见核仁;一些破骨细胞样巨细胞出现于条索状低级别软骨肉瘤及灶性反应性骨样组织中;其中2例继发动脉瘤样骨囊肿;所有病例核非典型及核分裂罕见.免疫组化:S-100和vimentin(+).1例刮除术后病变复发并发生去分化.结论 CCCS是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤的亚型,应与软骨母细胞瘤及转移性透明细胞癌等鉴别.确诊后推荐“大块切除”的外科手术治疗.

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