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小儿恶性横纹肌样瘤33例临床病理分析

沈无名(南通大学附属常州市儿童医院病理科,江苏常州,213003);张忠德(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127);马靖(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127);梁鑫(南通大学附属常州市儿童医院病理科,江苏常州,213003);殷敏智(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127);

摘要

目的 探讨小儿恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床病理特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断.方法 复习33例MRT的临床资料、组织切片,进行光镜检查和免疫组化染色.结果 33例MRT大部分为婴幼儿,肿瘤较大.其中肾14例,软组织11例,中枢神经系统8例.组织学特征是横纹肌样细胞和包涵体.免疫组化示CK、EMA和vimentin(+),INI1(-).结论 组织学上呈横纹肌样细胞,免疫组化CK、EMA和vimentin(+),INI1(-)是MRT诊断与鉴别诊断的关键.肿瘤高度恶性,需手术切除后辅以强力的化疗和放疗.

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