神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变伴淋巴结转移临床病理观察

王志强(池州市人民医院病理科,浙江池州,247000);李忠山(池州市人民医院普外科,浙江池州,247000);王宗敏(温州医学院附属第二医院病理科,浙江温州,325000);

阅读：484 诊断病理学杂志； 2013年20卷4

摘要

目的探讨神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变的临床病理特征及诊断依据.方法报道1例神经纤维瘤病(Ⅰ型)发展为丛状神经纤维瘤和恶性外周神经鞘膜瘤,结合相关文献对其临床表现、影像学和组织形态进行综合分析.结果患者为老年女性,全身皮肤多发结节50余年,1年前左小腿烫伤后肿块逐渐增大.影像学显示胫前多结节状软组织肿块,胫骨骨折.组织学表现为恶性外周神经鞘膜瘤伴同侧腹股沟淋巴结转移.术后随访9个月,患者全身多处淋巴结转移.结论 Ⅰ型神经纤维瘤病恶变可能与外伤刺激有关,区域淋巴结转移是广泛转移的早期表现.

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神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变伴淋巴结转移临床病理观察

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