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骨原发性恶性上皮样血管肿瘤临床病理分析

张海芳(厦门大学附属第一医院病理科);周军(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);张辉(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);刘晓峰(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);余波(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);邹林华(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周晓军(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

摘要

目的 探讨骨原发性恶性上皮样血管肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对4例骨原发性上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)和2例上皮样血管肉瘤(EA)进行临床、光镜及免疫组化分析.结果 4例EHE中3例行刮除术,1例行化学治疗,均存活.2例EA分别行单纯化疗和手术治疗,1例失访,1例2个月后死亡.镜检:EHE的肿瘤细胞呈巢状、片状或条索状排列,间质常黏液样变性或透明变性,瘤细胞轻度异型,常见胞质内空泡.EA主要由呈实性片状、巢状排列的上皮样肿瘤细胞组成,瘤细胞异型性大,核呈空泡状,核仁显著,核分裂易见.免疫组化:瘤细胞CD31和vimentin(+).结论 EHE低度恶性,EA高度恶性,两者鉴别主要依靠病理学特征,治疗和预后均差异较大,准确诊断是正确治疗的前提.

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