成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

魏丽(首都医科大学附属北京同仁医院病理科,北京,100730);杨冬梅(首都医科大学附属北京同仁医院病理科,北京,100730);李雪(首都医科大学附属北京同仁医院病理科,北京,100730);

阅读：336 诊断病理学杂志； 2011年18卷6

摘要

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.

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