刘宝岳(北京积水潭医院病理科,北京,100035);孟淑琴(北京积水潭医院病理科,北京,100035);丁宜(北京积水潭医院病理科,北京,100035);孙晓淇(北京积水潭医院病理科,北京,100035);黄啸原(北京积水潭医院病理科,北京,100035);
摘要
目的 探讨上皮样肉瘤(ES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 收集49例上皮样肉瘤的临床病理学资料,分析其临床和病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 49例患者年龄10~ 83岁,平均年龄38.8岁,男女之比为1.9:1.“经典型”是上皮样肉瘤的常见类型,多发生于四肢尤其是上肢的软组织;“近心型”上皮样肉瘤罕见,多发生于中线软组织.上皮样肉瘤具有多结节状生长,细胞呈上皮样分化,中心性坏死和肉芽肿样结构的组织学特征,需与多个肿瘤及非肿瘤性病变鉴别.免疫组化vimentin、CK、EMA和CD34(+).染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性.结论 上皮样肉瘤罕见,恶性程度相对较低,但复发率高,诊断应结合临床、组织学、免疫表型及遗传学特征综合分析.
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