儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例分析

周春菊(附属北京儿童医院病理科,北京,100045);宫丽平(基础医学院病理学系,北京,100054);王琳(附属北京儿童医院病理科,北京,100045);张蕊(附属北京儿童医院血液科,北京,100045);杜新宇(附属北京儿童医院病理科,北京,100045);刘靖(附属北京儿童医院病理科,北京,100045);

阅读：458 诊断病理学杂志； 2010年17卷3

摘要

目的报道1例儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例,以加强儿科临床医师和病理医师对此病的认识.方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊.结果病变肠壁组织初次活检诊断为慢性肉芽肿炎性改变,11天后再次肠壁组织及肠系膜淋巴结活检诊断为小无裂型T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤.重新复片发现,两次检材肠壁全层及肠系膜淋巴结见大量肿瘤细胞浸润,瘤细胞中等大小、异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死,炎性背景明显.瘤细胞cCD3、CD8、CD56、TIA-1和granzyme B(+),CD4和CD45RO(-),LMP(-),EBER(+);未检测到TCR基因的克隆性重排.最后确诊为肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型.结论儿童肠道NK/T细胞淋巴瘤少见,恶性度高,预后差,肿瘤本质易被炎性背景掩盖,诊断有赖于常规组织病理结合免疫组化和分子病理技术.

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