软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察
摘要
目的 探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤(OFMT)的临床、病理特征,诊断和鉴别诊断及其组织学分化方向.方法 报道1例右上颌窦复发的低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并结合最初的误诊进行讨论,以加深对其组织学分化的认识.结果 患者男性,60岁.11年前曾行上腭肿瘤切除术,近发现上颌窦肿瘤.术后组织镜检见肿瘤形态前后相同,为黏液纤维性肿瘤伴散在骨样组织,细胞密度不均,有异型,核分裂约2～3个/10HPF.免疫表型主要为vimentin和S-100蛋白(+),上皮标记(-).结论 OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤(偶尔转移型),其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为"非典型性";如有转移则为恶性.OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型.
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