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恶性外胚层间叶瘤临床病理观察

张忠德(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127);殷敏智(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127);奚政君(上海交通大学医学院附属新华医院病理科,上海,200127);吴湘如(上海交通大学医学院附属新华医院病理科,上海,200127);

摘要

目的 报道1例罕见的发生于项背部的恶性外胚层间叶瘤.方法 复习相关文献,讨论恶性外胚层间叶瘤的临床表现、组织学特征、治疗和预后.结果 患儿男性,6岁.肿块组织学显示神经源标记的小圆形、卵圆形细胞和肌源标记的梭形细胞.治疗以手术切除为主,辅以化疗.结论 恶性外胚层问叶瘤常发生于小儿,可能起源于外胚层、中胚层或迁徙而来的神经嵴组织.肿瘤由间叶和神经外胚层两种成分组成,需与横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、神经肌迷芽瘤、恶性蝾螈瘤、畸胎瘤、肾母细胞瘤及小儿腹腔内纤维组织增生性小细胞肿瘤相鉴别,综合治疗可改善预后.

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