Proteus综合征临床病理观察

陆江阳(解放军总医院第一附属医院,病理科,北京,100037);王晓虹(解放军总医院第一附属医院,病理科,北京,100037);刘茜(解放军总医院第一附属医院,病理科,北京,100037);杨毅(解放军总医院第一附属医院,病理科,北京,100037);李韶然(解放军总医院第一附属医院,病理科,北京,100037);

阅读：238 诊断病理学杂志； 2007年14卷5

摘要

目的探讨Proteus综合征(PS)的临床病理特点与鉴别诊断.方法结合文献对1例PS的临床表现与组织病理学特点进行观察和研究.结果本例患者自幼发病,随年龄增长进行性加重,具有多胚层的病理改变,表现为皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长和皮下多发良性肿瘤,本例特征性病变为巨颅和巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤.结论 PS是一种罕见的多胚层错构增生综合征,病理检查须多处采取标本,而且要与临床表现密切结合才能做出诊断.

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