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幼年性玻璃样纤维瘤病

任雅丽(北京大学第一医院,电镜室,北京,100034);汤秀英(北京大学第一医院,电镜室,北京,100034);

摘要

幼年性玻璃样纤维瘤病是一种少见非肿瘤性的常染色体隐性遗传性疾病,主要发生于婴幼儿,少数见于成人.该病以皮肤黏膜多发性肿瘤样结节及牙龈增生为特点,由细胞外玻璃样物质沉积形成.目前全世界报道的病例约70例.本文就其临床病理学特点、超微结构特征、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后作一综述.

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