何妙侠(第二军医大学,长海医院病理科,上海,200433);马大烈(第二军医大学,长海医院病理科,上海,200433);吴丽莉(第二军医大学,长海医院病理科,上海,200433);白辰光(第二军医大学,长海医院病理科,上海,200433);朱明华(第二军医大学,长海医院病理科,上海,200433);
摘要
目的 探讨特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHRES)的临床病理特点与鉴别诊断.方法 对1例IHRES的临床表现、病理特点、遗传学特点进行综合分析.结果 本例IHRES累及心瓣膜、脾、肝等脏器,血嗜酸性粒细胞占43%~65%,血液及骨髓穿刺细胞形态学检查显示嗜酸性粒细胞增高,以成熟型为主;骨髓有核细胞RT-PCR基因扩增未检测出BCR-ABL融合基因和FIP1L1-PDFGRA融合基因,G显带分析显示正常核型46XY.患者长期被误诊为风湿性心瓣膜病.结论 IHRES临床表现缺乏特异性,除外周血、骨髓外,常累及多脏器如心瓣膜、脾、肝等,易造成误诊,鉴别诊断要排除嗜酸性粒细胞性白血病等.
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