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静脉内平滑肌瘤病伴髂静脉壁平滑肌瘤

毛玉萍(南京军区南京总医院,病理科,南京,210002);郑晓刚(南京军区南京总医院,病理科,南京,210002);孟奎(南京军区南京总医院,病理科,南京,210002);孙桂勤(南京军区南京总医院,病理科,南京,210002);

摘要

目的探讨静脉内平滑肌瘤病的临床病理特征、组织起源、治疗及预后.方法对1例静脉内平滑肌瘤病进行病理组织学观察和免疫组化标记,并复习相关文献.结果肿瘤发生于左髂内静脉,顺下腔静脉进入右心房,经三尖瓣入右心室,再经肺动脉瓣进入左侧肺动脉,全长约80 cm;另外,左侧髂窝内见一肿块.肿瘤细胞梭形,呈束状排列,疏密不均,胞质嗜酸,核大小不等,可见奇异核及核内空泡,核分裂象罕见,间质黏液变性及透明变性,肿瘤表面被覆一层内皮细胞;免疫组化示瘤细胞MyoD1、SMA、desmin、ER、PR、vimentin和PCNA(+),MSA、S-100、EMA、CD10和Ki-67(-),肿瘤表面被覆的内皮细胞CD34和CD31(+).结论静脉内平滑肌瘤病的病理确诊依据为平滑肌构成的瘤组织表面被覆内皮细胞.首选手术治疗,抗雌激素药物可作为辅助治疗.

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