散发性肾血管母细胞瘤临床病理观察

郭静(272029,济宁医学院附属医院病理科);李亮(272011,山东省济南市第一人民医院病理科);赵丽华(272029,济宁医学院附属医院病理科);李岩(272029,济宁医学院附属医院病理科);王林省(272029,济宁医学院附属医院CT室);肖琳(272029,济宁医学院附属医院泌尿外科);张仁亚(272029,济宁医学院附属医院病理科);

阅读：457 中华病理学杂志； 2013年42卷10

摘要

目的探讨散发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法对2010和2013年收集的2例散发性肾血管母细胞瘤患者临床资料、组织学、免疫组织化学(EliVision法)等进行观察分析,并复习相关文献.结果例1为40岁男性,例2为45岁女性,体检发现右肾占位.大体均为右肾中极外突性肿物,切面灰红灰褐色,边界清楚.镜下由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞.例1为细胞亚型,以间质细胞为主；例2为网状亚型,以毛细血管网为主.免疫组织化学显示间质细胞波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白及α抑制素均为阳性,CK以及HMB45、Melan A、CD56、突触素、上皮细胞膜抗原均为阴性,Ki-67阳性指数＜1％,CD34血管壁阳性.结论散发性肾血管母细胞瘤是肾原发性良性间叶性肿瘤,临床罕见,诊断主要依赖特征性的形态学表现,并通过免疫组织化学与临床检查除外其他疾病.

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