小儿中枢神经系统不典型畸胎样/横纹肌样瘤六例临床病理分析

何影娟(215021,江苏省苏州九龙医院病理科);张忠德(215021江苏省苏州九龙医院病理科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科);殷敏智(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科);吴湘如(上海交通大学医学院附属新华医院病理科);

阅读：310 中华病理学杂志； 2012年41卷4

摘要

目的探讨中枢神经系统不典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法复习6例AT/RT的临床资料,组织切片进行光镜检查和免疫组织化学染色.免疫组织化学采用EnVision法,检测抗体包括:细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、结蛋白、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)和INI1.结果 6例均为小儿,5例为2岁及以下的婴幼儿.镜下肿瘤主要由横纹肌样细胞组成,全部病例均可见到明显或不明显的包涵体,6例中5例可见到原始神经外胚层瘤(PNET)成分,免疫组织化学CK、EMA、波形蛋白全部阳性,INI1、结蛋白、PLAP全部阴性,2例表达SMA,5例表达GFAP,Ki-67阳性指数高.结论 AT/RT在小儿中并不是一种十分少见的恶性肿瘤,组织学上有明显横纹肌样细胞及包涵体,免疫组织化学CK、EMA、波形蛋白阳性和INI1阴性是AT/RT诊断及与中枢PNET、髓母细胞瘤和髓肌母细胞瘤鉴别的关键.

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