目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特征及病理诊断.方法 对2例IVLBCL的尸体解剖检查(简称尸检)病例进行了临床病理、免疫表型(SP法染色)及抗原受体基因(TCRγ、IgH)重排检测.结果 (1)一般情况:2例尸检分别于2005年和1979年进行,均为男性患者,年龄为70岁和50岁.2人均以神经系统功能障碍(双下肢麻木或无力)为首发表现,起病急,病程短(分别为30 d和20 d),病情进展迅速,并在短期内出现多器官功能衰竭而死亡,生存期分别为85 d和44 d.(2)尸检主要发现:除例1患者有多发性皮肤和左心外膜下结节(直径0.5～2.5 cm)外,全身均未见明显占位性病变,但双肺、肾脏、脑、脾脏等脏器有不同程度地均匀肿大和重量增加.例1患者还有多浆膜腔积液.组织学观察见多脏器、组织(脑、垂体、脊髓和脊神经根、心、肺、肾、肝、脾、消化管、淋巴结、胰、肾上腺、甲状腺、睾丸等)的小血管内见数量不等的异形淋巴样细胞存在,且各处之肿瘤细胞形态相似.瘤细胞中等偏大,呈圆形或卵圆形,细胞质丰富,核质比高.细胞核为圆形或卵圆形,核膜较厚,核染色质呈斑块状散在分布,可见1～3个嗜碱性的小核仁.(3)免疫表型及抗原受体基因重排检测:肿瘤细胞均表达B淋巴细胞分化抗原CD20和CD79a;部分瘤细胞表达bcl-2蛋白和CD5抗原;2例之肿瘤细胞均不表达T细胞及髓系分化抗原等[CD3、髓过氧化物酶(MPO)、bcl-6、CD30、CD10和PCK等];Ki-67阳性率均为80%.PCR检测均检出免疫球蛋白重链基因(IgH)克隆性重排,而TCRγ基因呈胚系构型.结论 2例IVLBCL均以神经系统功能障碍为首发表现,有相似的病理形态学特征,免疫表型及基因型,预后差.