目的探讨恶性颗粒细胞瘤的临床病理学特征,评价组织学上诊断恶性的标准.方法对10例恶性颗粒细胞瘤的临床资料和组织学形态进行回顾性分析,并采用免疫组织化学(LSAB法)和电镜检测研究其免疫表型和超微结构.结果男性4例,女性6例,年龄范围为27～73岁(平均46岁).临床上,9例表现为皮下或深部软组织内无痛性生长的孤立性肿块,其中1例伴有周围神经症状.肿瘤位于下肢3例,乳腺2例,项部2例,胸壁、右颈部和盆腔者各1例.肿瘤直径2～11 cm,平均4.8 cm.镜下由成巢或成片的多边形细胞组成,胞质呈嗜伊红色颗粒状,与良性颗粒细胞瘤极为相似,但仔细观察发现,9例显示至少下述形态中的3种:核增大呈空泡状并可见明显的核仁;多形性瘤细胞;核质比增大;瘤细胞趋向梭形;可见核分裂象;凝固性坏死.除经典性形态外,1例尚可见散在的多核性瘤细胞.余1例除局部区域显示核增大呈空泡状并可见明显的核仁外,其余形态均不明显,但临床上却呈恶性经过.9例均强阳性表达S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE),7例尚表达CD68.电镜观察显示瘤细胞胞质内充满大量退变的复合性溶酶体.随访7例,5例复发,4例转移,2例死于肿瘤. 结论 (1)Fangburg-Smith等的组织学恶性标准具有较高的可重复性,但在少数情形下,最终诊断仍需结合肿瘤的生物学行为;(2)提议将核分裂象的标准修订为 >5/50HPF;(3)广泛性局部切除加上必要的区域淋巴结清扫仍是目前最主要的治疗手段,辅助性化疗和(或)放疗并不能明显改善患者的预后;(4)描述一种尚未见报道的多核性瘤细胞形态亚型.