目的总结嗅神经母细胞瘤(ONB)的病理形态学特点,评价各种方法的诊断价值,并结合其他辅助检查确定与鼻腔鼻窦其他小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断依据,提高ONB的病理诊断水平.方法收集ONB 34例,鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤(RMS)11例、淋巴瘤76例.对病例基本情况进行了统计,对其活检标本进行了如下处理和观察:(1)常规HE染色、光镜观察.(2)免疫组织化学染色(两步聚合物检测PV6000法)及观察.ONB病例标记了神经元特异性烯醇化酶(NSE),嗜铬素A(CgA),S-100蛋白,细胞角蛋白(AE1/AE3),白细胞共同抗原(LCA),结蛋白,横纹肌肌动蛋白(S-actin).RMS病例标记了结蛋白、肌球蛋白、S-actin及NSE、CgA及LCA.淋巴瘤病例标记了LCA,T细胞标记物(CD45RO),B细胞标记物(CD20)及NK细胞标记物(CD56).另对10例NK/T细胞型淋巴瘤、9例B细胞型淋巴瘤标记了NSE、CgA、结蛋白及S-actin.(3)透射电镜观察.对ONB、RMS及淋巴瘤各4例进行了透射电镜观察.结果 ONB与RMS及淋巴瘤发病均主要为中青年,临床局部表现有相似之处.ONB的形态学特征是:上皮团巢,血管袢网隔,小圆小梭形细胞及细胞核,腺样及鳞状上皮样细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质.免疫组织化学标记结果:NSE及 CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝束处100%表达,AE1/AE3在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,LCA、结蛋白及S-actin均阴性.电镜下可见神经微丝及胞质内少数神经内分泌颗粒.RMS及淋巴瘤光镜下虽与ONB有相似之处,但也各有其形态特点,且免疫组织化学标记结果及电镜下超微结构特征也完全不同.结论 ONB在光镜、免疫组织化学标记及电镜下有与RMS和淋巴瘤不同的特征性的形态变化特点,根据组织形态学特点即能够确立ONB的病理诊断,免疫组织化学标记可以进一步印证诊断,并在与RMS和淋巴瘤的鉴别诊断中起重要作用,电镜观察可作为ONB诊断及鉴别诊断中一项非必备的辅助检查.