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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床病理分析

张建国(河南省人民医院神经外科,郑州,450003);胡文忠(河南大学淮河医院神经外科);李玉(河南省人民医院神经外科,郑州,450003);赵瑞皎(河南省人民医院病理科,郑州,450003);孔令非(河南省人民医院病理科,郑州,450003);

摘要

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理学、影像学特征、治疗及其预后情况.方法 回顾性分析10例经病理确诊的DNT患者资料,归纳其临床病理和影像学特征.结果 临床均以顽固性癫痫为主要症状,肿瘤位于颞叶5例、额叶3例、顶叶2例.CT扫描病灶呈低密度影,MRI呈T1WI低信号,增强后无强化,T2WI高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)检查瘤内可见等信号分隔,边缘环状高信号;无占位效应和瘤周水肿.肿瘤由特异性胶质神经元成分构成,包括少突胶质样细胞,“漂浮”神经元和星形胶质细胞.免疫组织化学:OLC阳性表达Olig2和S-100蛋白,神经元和部分OLC表达NeuN、突触素;Ki-67阳性指数均<1%.治疗:9例行肿瘤全切术,1例为次全切,术后未行放疗和化疗.预后:均获随访,9例无复发,1例复发.结论 DNT确诊需结合临床病理、免疫组织化学及影像学检查.手术效果良好,术中脑电图描记可有效切除癫痫灶,术后无须放疗和化疗.

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