系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

许霞(华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科);刘卫平(四川大学华西医院病理科,成都,610041);杨群培(四川大学华西医院病理科,成都,610041);赵莎(四川大学华西医院病理科,成都,610041);王威亚(四川大学华西医院病理科,成都,610041);廖殿英(四川大学华西医院病理科,成都,610041);王晓卿(四川大学华西医院病理科,成都,610041);林莉(四川大学华西医院病理科,成都,610041);闵敏(四川大学华西医院病理科,成都,610041);

阅读：344 中华病理学杂志； 2011年40卷8

摘要

篇首：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病,其肿瘤细胞表达CD1a、Langerin和S-100蛋白,电镜下可见特征性的Birbeck小体.根据病变部位及范围,临床上分为三型:(1)单系统、单病灶(嗜酸性肉芽肿,EG);(2)单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病);(3)多系统、多病灶(Letterer-Siwe病).

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