2008年世界卫生组织(WHO)分类系统把双系双表型急性白血病归入混合型急性白血病(MPAL)这一新类型下。对诊断MPAL的谱系特异性标记的标准也发生改变。本研究的目的是为了确定这种新类型的临床意义。
这项研究纳入了欧洲白血病免疫学分类(EGIL)标准或2008年WHO标准确诊为MPAL的61例患者。
16例(26%)用EGIL标准诊断的急性双表型白血病却不符合2008年MPAL的WHO标准。32例有可用的细胞遗传学数据,其中最常见的异常基因是t(9;22)(5/32例)。临床结果的数据表明,同时符合EGIL和世界卫生组织标准的年轻MPAL患者(≤21岁)有着更长的总体生存期(OS)(EGIL,P =0.0403;世界卫生组织,P =0.0601)。与177例急性髓系白血病(AML)相比,MPAL患者有更长的OS(P=0.0003)和无进展生存期(P =0.0001)。然而,MPAL和387例急性淋巴细胞白血病患者的OS却没有差异(P=0.599)。
按2008年世界卫生组织的分类定义,归类为MPAL的患者比按EGIL标准更少。在这项研究中,与AML患者相比,MPAL患者有更好的临床结果。
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